患儿女,9岁,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁静脉显露,血象示中度贫血和血小板下降,骨髓检查发现有富含胞浆,内充满洋葱皮样条纹结构,有数个偏心核、直径约20~80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病

B、尼曼-匹克病 C、肝硬化伴脾亢 D、戈谢病 E、肝豆状核变性 进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞 B、找尼曼-匹克细胞 C、肝活检 D、血清铜蓝蛋白测定 E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定 诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射 B、化疗 C、脾切除 D、肝移植 E、青霉胺口服

时间:2024-02-03 13:26:10

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