糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起()
糖原累积病共有12型,最多见为()型,Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以()病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以()受损为主。
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()。
糖原累积病I型缺陷的酶是()
患儿2岁,糖原累积病,饮食护理错误的是()
糖原累积病重症患儿可诱发()。
患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()
Ⅰ型糖原累积症的主要临床特点为()
患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()。
糖原累积病Ⅰ型患儿忌选的食物是()
患儿3岁,确诊糖原累积病,治疗原则是()。
糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是()
简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。
患儿,男性,10岁。2周前上呼吸道感染,就诊前突发腹痛,双侧下肢散在紫癜。怀疑过敏性紫癜收入院。护理人员对此患儿进行病情观察的关键是()
护理糖原累积病Ⅰ型患儿,病情观察的关键症状和体征是()
0型糖原累积病()Ⅰ型糖原累积病()型糖原累积病()
糖原累积病共有12型,最多见为______型,Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以______病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以______受损为主。
糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用()
通过观察患儿的精神状态,生命体征、大小便颜色和性状,皮肤颜色、啼哭的声音等变化及时了解和发现病情变化的先兆,是儿科护理伦理中()的具体体现
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()