神经纤维瘤病Ⅱ型的主要表现是（）

A . BRCA1 B . APC C . p16 D . p53 E . NF1

A . A．边缘模糊的溶骨性破坏，周围呈筛孔样改变 B . B．多骨多发性溶骨性骨破坏，同时可伴有内脏和软组织的多发肿瘤 C . C．骨旁软组织肿块和邻近部位的骨皮质毛躁，压迫性缺损 D . D．瘤区内无明显骨化及钙化，一般无骨膜反应 E . E．生长缓慢着破坏区可见囊状，甚至膨胀性骨破坏

A . A.牛奶咖啡斑 B . 视神经胶质瘤 C . 视神经脑膜瘤 D . 双侧听神经鞘瘤 E . 空眶征 F . 外周神经纤维瘤 G . 中枢神经多发脑膜瘤

A . A．角膜K-F环 B . B．虹膜Lisch结节 C . C．视乳头旁细小钙化结节 D . D．眼底樱桃红斑 E . E．视网膜色素变性

A . 皮肤红色斑 B . 肉芽组织增生 C . 皮肤咖啡斑 D . 乳白色苔藓样变 E . 皮肤黄褐斑

A . 多发脑膜瘤和周围神经神经鞘瘤 B . 胶质瘤和智力障碍 C . 单侧前庭神经神经膜细胞瘤伴有瘤晶体后下混浊 D . 双侧前庭神经神经膜细胞瘤 E . 神经纤维瘤、脑膜瘤胶质和大脑钙化

A . 多发性脊柱神经鞘瘤 B . 双侧听神经瘤 C . 视神经纤维瘤 D . 双侧三叉神经纤维瘤 E . 多发性脑膜瘤

A . A．生长慢者破坏区可呈囊状，甚至膨胀性骨破坏 B . B．多骨多发溶骨性骨破坏，同时可伴有内脏和软组织的多发肿瘤 C . C．骨旁软组织肿块和邻近部位的骨皮质毛糙、压迫性缺损 D . D．瘤区内无明显骨化及钙化，一般无骨膜反应 E . E．边缘模糊的溶骨性破坏，周围呈筛孔样改变

A . 有家族史，常染色体显性遗传 B . 儿童期开始出现症状 C . 颅内双侧听神经瘤 D . 多数皮肤神经纤维瘤和牛奶咖啡斑 E . 少数伴有神经鞘瘤

A . 双侧听神经瘤 B . 双侧三叉神经纤维瘤 C . 视神经纤维瘤 D . 多发性脊柱神经鞘瘤 E . 多发性脑膜瘤

A . A．视神经纤维瘤 B . B．双侧三叉神经纤维瘤 C . C．双侧听神经鞘瘤 D . D．多发性脊柱神经鞘瘤 E . E．多发性脑膜瘤

A . A.缓慢起病 B . B.极度乏力、小腿痛 C . C.昏迷、抽搐 D . D.休克 E . E.腹泻、黏液血便

A . A．视神经纤维瘤 B . B．双侧三叉神经纤维瘤 C . C．双侧听神经鞘瘤 D . D．多发脊柱神经鞘瘤 E . E．多发胶质瘤

A . 正确 B . 错误

A . 以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣 B . 出生时可见皮肤牛奶咖啡斑 C . 皮肤纤维瘤和纤维软瘤主要分布于躯干和面部皮肤，多呈粉红色，数目、大小不等 D . 口鼻三角区对称蝶性分布皮脂腺瘤 E . 大而黑的色素沉着

A . 腹股沟区雀斑 B . 虹膜内色素沉着 C . 皮肤牛奶咖啡色素斑 D . 双侧视神经错构瘤 E . 身材矮小，智力障碍

A . A．BRCA1 B . B．APC C . C．p16 D . D．p53 E . E．NF1

A . 生长慢者破坏区可呈囊状，甚至膨胀性骨破坏 B . 多骨多发溶骨性骨破坏，同时可伴有内脏和软组织的多发肿瘤 C . 骨旁软组织肿块和邻近部位的骨皮质毛糙、压迫性缺损 D . 瘤区内无明显骨化及钙化，一般无骨膜反应 E . 边缘模糊的溶骨性破坏，周围呈筛孔样改变

A．由于α-1，4葡萄糖苷酶缺乏 B．低聚糖和糖原分解出葡萄糖 C．大量糖原积聚在溶酶体内 D．溶酶体肿胀造成细胞受损 E．全身各组织均可受累

A.主要位于左、右主肺动脉或叶动脉，其远端为增厚的肺动脉内膜 B.肺动脉的内膜增厚及纤维化，但不伴有血栓病变存在 C.仅肺段动脉以远的肺血管内膜增厚、纤维化 D.远端微小血管病变，无可见的血栓栓塞疾病

A．脐带延迟脱落 B．ITBG2基因突变 C．外周血中性粒细胞增高 D．感染部位无脓性渗出物 E．伴有严重智力发育障碍

与脑膜瘤发病有关的遗传性神经肿瘤综合征为() A、神经纤维瘤病Ⅰ型 B、神经纤维瘤病Ⅱ型 C、vonHippl-Lindau病 D、结节性硬化 E、痣样基底细胞癌综合征

A．Rb基因 B．突变的Rb基因 C．NF-1基因 D．MCC基因 E．APC基因