男性，50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动，双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断：（）
[复合型非选择题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。在ALS患者影响寿命的主要原因是（）
[复合型非选择题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性（）
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。在ALS患者影响寿命的主要原因是（）
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性()
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是()
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性（）
男性，46岁。四肢麻木无力2年。2年前无诱因出现颈背部酸痛不适，伴双手麻木无力。半年后出现双手麻木逐渐向双上臂、双下肢发展，伴四肢无力。查体：C5平面以下皮肤痛、温觉减退。四肢肌容积正常，四肢肌力4级，肌张力增高，双侧肱二、三头肌反射，膝、跟腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性。提示：结合病史、体征。诊断考虑（）
患者，男性，40岁。因言语不利、颈肩痛并双手肌肉萎缩4年收入院。体检：神清，吟诗样语言，面部不对称，后发际低，双侧C4-T3节段性分离性感觉障碍，双手鱼际肌萎缩。患者开颅术后半年，再次出现头痛伴呕吐，瞳孔不等大，考虑可能发生了（）。
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是（）
男性，46岁。四肢麻木无力2年。2年前无诱因出现颈背部酸痛不适，伴双手麻木无力。半年后出现双手麻木逐渐向双上臂、双下肢发展，伴四肢无力。查体：C平面以下皮肤痛、温觉减退。四肢肌容积正常，四肢肌力4级，肌张力增高，双侧肱二、三头肌反射，膝、跟腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性。提示：结合病史、体征。诊断考虑（）
[复合型非选择题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。该患者的EMG表现应包括（）
患者男，21岁，因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩，缓慢进展，自觉前臂肌肉抽搐，无明显无力，不影响书写和提物等。既往体健，否认脊髓灰质炎病史，家族史无特殊。神经系统查体：双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩，左手明显，肌力正常；四肢腱反射对称引出，双侧深、浅感觉对称、正常，双侧病理反射未引出。神经电生理检测：上下肢神经传导测定正常；肌电图示双上肢神经源性损害（C7、C8水平）。对明确诊断最有意义的检查是（）
男性50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，伴肌束颤动，双侧病理反射(-)，无感觉障碍。最可能的定位诊断()
男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为()
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。该患者的EMG表现应包括()
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。该患者的EMG表现应包括（）
男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为（）
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。在ALS患者影响寿命的主要原因是()
[复合型非选择题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是（）
患者男，21岁，因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩，缓慢进展，自觉前臂肌肉抽搐，无明显无力，不影响书写和提物等。既往体健，否认脊髓灰质炎病史，家族史无特殊。神经系统查体：双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩，左手明显，肌力正常；四肢腱反射对称引出，双侧深、浅感觉对称、正常，双侧病理反射未引出。神经电生理检测：上下肢神经传导测定正常；肌电图示双上肢神经源性损害（C7、C8水平）。最可能的诊断是（）
患者，男性，55岁。近半年出现吞咽食物时不适感，胸骨后烧灼感，并感觉食物通过缓慢。当病情持续进展后，出现的典型表现是（）
