男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。 https://assets.asklib.com/psource/201608021444365720.jpg 最可能的诊断为（）
破碎红纤维是线粒体肌病肌肉活检的病理特征。()
帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的缓慢进展的中枢神经系统变性疾病，以下不符合其特征的是（）
多发性肌炎以四肢远端肌群、颈肌群和咽肌对称性、进行性肌无力、萎缩和疼痛为特点的一组原因不明的炎症性肌病。
六十一岁，女性，既往体健，记忆力进行性下降2年，加重伴大小便失禁3个月，查体神志清楚，言语缓慢，反应迟钝，记忆力减退，计算力差7+8=？，判断力差，颅神经（-），四肢肌力肌张力正常，四肢病理征阴性。头颅CT为轻度脑萎缩。提问：关于Alzheimer病下述描述不正确的是（）
第二组61岁。女性，既往体健，记忆力进行性下降2年，加重伴大小便失禁3个月，查体神志清楚，言语缓慢，反应迟钝，记忆力减退，计算力差7+8=？，判断力差，脑神经（-），四肢肌力肌张力正常，四肢病理征阴性。头颅CT为轻度脑萎缩。提问：关于Alzheimer病下述描述不正确的是（）
原发性肌肉变性病，临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩。（）
男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者常规脑脊液检查通常应为()
男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。 https://assets.asklib.com/psource/2016080216485360239.jpg 该患者1年后死亡，可能的病理变化为（）
患者男性，51岁，5年前曾有右侧面瘫史。近1年感觉右侧面部肌肉抽搐，情绪紧张及夜眠不佳时症状加重。未经任何治疗。此次初诊，体检发现患者额缝对称，抬眉动作对称。右侧眼裂略小，右侧面部表情肌抽搐，幅度大，累及右侧颈阔肌。右侧听力下降。 应首先考虑的临床诊断是（）
男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者1年后死亡，可能的病理变化为（）
一十六岁男孩，2年来动作缓慢逐渐加重，近4个月出现双手明显震颤、构音含糊。体检：面色灰暗，肝脾肿大，四肢肌张力增高，反射对称，无锥体束征和感觉障碍，裂隙灯检查如图。 https://assets.asklib.com/psource/201608021653409865.jpg 本病最可能的诊断为（）
男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者常规脑脊液检查通常应为（）
男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。https://assets.asklib.com/psource/2016080216492631491.jpg
一十六岁男孩，2年来动作缓慢逐渐加重，近4个月出现双手明显震颤、构音含糊。体检：面色灰暗，肝脾肿大，四肢肌张力增高，反射对称，无锥体束征和感觉障碍，裂隙灯检查如图。
进行性肌营养不良症临床以缓慢进行性加重的对称性_________和_________为特征。
第二组61岁。女性，既往体健，记忆力进行性下降2年，加重伴大小便失禁3个月，查体神志清楚，言语缓慢，反应迟钝，记忆力减退，计算力差7+8=？，判断力差，脑神经（-），四肢肌力肌张力正常，四肢病理征阴性。头颅CT为轻度脑萎缩。关于Alzheimer病下述描述不正确的是（）
儿童运动障碍疾病中，"中枢性运动障碍及姿势异常，可伴有不同程度的智力障碍、癫痫、视听觉障碍、言语障碍、感知障碍、心理行为障碍及学习困难"属于（）儿童运动障碍疾病中，"为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩"属于（）儿童运动障碍疾病中，"无各种原发疾病（骨源性、神经源性等）的脊柱侧弯。诊断必须在排除其他原因所致的侧弯后方能作出"属于（）儿童运动障碍疾病中，"棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骶部"属于（）儿童运动障碍疾病中，"胎儿在母亲产道内头位产时，因肩部不易娩出而被用力牵拉头部导致"属于（）
男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。
男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者1年后死亡，可能的病理变化为()
亨廷顿病的临床表现有肌肉僵直、运动缓慢。()
某患者，全身肌紧张增高，随意运动减少，动作缓慢，面部表情呆板。临床诊断为帕金森病。其病变主要位于
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，表现为进行性加重，早期活动不灵，逐渐活动不能，晚期肌肉、关节僵直，特别需要重视的照护重点是（)。
