男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确()

A . A.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 B . 低苯丙氨酸饮食 C . 苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·D. D . 维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。 E . 饮食控制至少需持续到青春期以后 F . 限制淀粉类食物 G . 低铜饮食 H . L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

时间:2022-10-11 10:14:40 所属题库:遗传性和代谢性疾病题库

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