关于先天性脑穿通畸形，描述正确的是（）。

A . 耳郭小于正常，但各部尚可辨认 B . 耳郭残缺，耳道闭锁 C . 耳郭仅见条絮状突起，耳道闭锁，伴中耳畸形 D . 内耳和面神经畸形 E . 耳郭残缺，外耳道狭窄，但中耳及内耳结构尚正常

A . 融合型脑裂畸形CT上表现为横贯大脑半球密度和灰质相同的带状影像，其外端分离，分别与两侧皮质相延续 B . 颅裂畸形伴脑膜和（或）脑膨出均发生于中线区，70%发生于枕部 C . Dandy-Walker综合征典型CT表现为第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口交通，小脑蚓部缺如 D . 胼胝体发育不良CT上表现为完全或部分不显示，常不伴第三脑室上移 E . 灰质异位CT上在室管膜下或脑白质区块状结节影，密度和强化程度均与皮质相同，无占位征象及灶周水肿

A . 颅裂畸形伴脑膜和（或）脑膨出均发生于中线区，70%发生于枕部 B . 胼胝体发育不良CT上表现为完全或部分不显示，常不伴第三脑室上移 C . Dandy-Walker综合征典型CT表现为第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口交通，小脑蚓部缺如 D . 融合型脑裂畸形CT上表现为横贯大脑半球密度和灰质相同的带状影像，其外端分离，分别与两侧皮质相延续 E . 灰质异位CT上在室管膜下或脑白质区块状结节影，密度和强化程度均与皮质相同，无占位征象及灶周水肿

A . A.外伤 B . 感染 C . 肿瘤 D . 先天发育异常 E . 脑内血肿吸收后 F . 老年性脑改变

A . A．以发育障碍为多见 B . B．以分裂异常为多见 C . C．以发育障碍和分裂异常为多见 D . D．以发育障碍为多见，分裂异常少见 E . E．以分裂异常为多见，发育障碍少见

A . 范围大，引起临床症状或功能障碍，但不需治疗 B . 范围小，不引起临床症状或功能障碍，但需治疗 C . 范围小，不引起临床症状或功能障碍，不需治疗 D . 范围小，引起临床症状或功能障碍，但不需治疗 E . 范围可局限，但引起临床症状或功能障碍，需治疗

A . A.胎儿期由于脑破坏造成的脑组织局部丧失 B . B.胚胎发育时大脑半球内部形成空洞或囊肿 C . C.婴幼儿起病，临床表现较严重 D . D.小空洞表面可见血管形成 E . E.大空洞壁为胶质瘢痕，不含神经细胞

A . 后凸的进展速度和最终的严重程度决定于畸形类型和发病部位 B . 最易加重的类型是既有凸侧半椎体，又有凹侧一侧末分节骨桥畸形 C . 上胸椎的后凸畸形进展的速度一般不是很快 D . 胸腰段先天性后凸畸形进展最为迅速 E . 脊柱形成障碍引起的畸形比脊柱分节障碍引起的畸形更难预测

A . 子宫先天畸形主要与胚胎发育有关 B . 子宫畸形由苗勒管发育演变异常造成 C . 包括双角、单角、纵隔子宫、幼稚子宫等多种畸形 D . 可导致不孕、流产和早产 E . 子宫输卵管造影可诊断所有子宫畸形

A . 子宫先天畸形主要与胚胎发育有关 B . 子宫畸形由苗勒管发育演变异常造成 C . 包括双角、单角、纵隔子宫、幼稚子宫等多种畸形 D . 可导致不孕、流产和早产 E . 子宫输卵管造影可诊断所有子宫畸形

A . 脑组织与外界相通 B . 颅骨缺损 C . 脑组织大面积坏死 D . 脑积水 E . 创道穿过脑室或与脑室相通

A . 耳郭小于正常，但各部尚可辨认 B . 耳郭残缺，耳道闭锁 C . 耳郭仅见条絮状突起，耳道闭锁，伴中耳畸形 D . 内耳和面神经畸形 E . 耳郭残缺，外耳道狭窄，但中耳及内耳结构尚正常

A . 致病时间 B . 病变部位 C . 病变范围 D . 诱发因素 E . 临床表现

A . 胎儿酒精综合征 B . 胎儿脑部的血管或其他部位受到破坏性损伤 C . 13染色体3体 D . 21染色体3体 E . Dandy-Walker综合征

A . 先天性后凸畸形按照畸形的性质可以分为分节不良和形成障碍 B . Ⅰ型畸形（形成障碍）比Ⅱ型畸形更常见，多见于胸、腰段 C . 分节不良型后凸畸形通常发生于中胸段或胸腰段，累及2～8个脊椎，所导致的后凸畸形通常弧度比较规则 D . 形成障碍型可分为：部分形成障碍、椎管连续性良好；部分形成障碍伴脱位；椎体完全发育障碍 E . 部分形成障碍伴脱位，又称为“先天性脊柱脱位”，该类型神经并发症率很高

A . 颅骨脊柱畸形 B . 神经组织发育缺陷 C . 脑性瘫痪 D . 神经外胚层发育不全 E . 脑室系统发育畸形

A . A.脑裂畸形 B . 脑软化灶 C . 蛛网膜囊肿 D . 脑挫裂伤 E . 脑肿瘤 F . 脑内感染

A . 常伴有外耳道闭锁 B . 内耳发育多不正常 C . 中耳发育好 D . 不会伴发肾畸形 E . 女性较男性高发

A．约占活产婴儿出生缺陷的1/5 B．大多数先天性心畸形的原因不明 C．少数由基因突变引起 D．多数由环境致畸因子引起 E．也可由染色体畸变引起

A．A.在显微镜下操作 B．B.在电生理设备的配合下完成 C．C.先天性囊肿和肿瘤应尽可能全切 D．D.脂肪瘤尽可能全切 E．E.对于同时合并几种先天畸形患者，应根据具体情况争取同期手术处理