男性,38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检:两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩,两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩;两侧三角肌肌力Ⅳ度,肘关节屈伸肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,握拳肌力Ⅳ度,双上肢肌张力低下;肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是()。
多发性肌炎以四肢远端肌群、颈肌群和咽肌对称性、进行性肌无力、萎缩和疼痛为特点的一组原因不明的炎症性肌病。
男性,38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检:两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩,两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩;两侧三角肌肌力Ⅳ度,肘关节屈伸肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,握拳肌力Ⅳ度,双上肢肌张力低下;肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是()
男孩,1岁,进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点:()
女患者,45岁,进行性肢体无力四周,开始时上楼梯费劲,步行时间长时无力,进而上肢抬举困难,不能梳头。有轻度吞咽困难,无眼肌麻痹,无括约肌症状,无家族史。体检肢体近端及颈部无力明显,肌萎缩轻微,深反射正常。最可能的诊断为()
男性,38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩,肉跳2年来诊。神经系统体检:两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩,两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩;两侧三角肌肌力4级,肘关节屈伸肌力5级,腕关节肌力4级,握拳肌力4级,双上肢肌张力低下;肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是()
患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑()
多发性肌炎和皮肌炎累及横纹肌,以机体近端肌群无力为特点,不侵犯咽部肌群及呼吸肌。
男孩,1岁。进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点()。
迪谢内肌营养不良(Duchennemusculardystrophy,DMD)的主要临床特点是:只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状,2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其致病基因为()
患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为()
患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。关于该病的治疗叙述不正确的是()
患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者可以出现的体征是()
患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为()。
女,45岁。渐进性右上肢无力半年。右上肢肌萎缩,肌张力3级,左上肢肌力4级。双下肢肌力4~5级,双上肢及肩背、胸部痛觉缺失,触觉存在,尿潴留。最可能的诊断是()
女患者,45岁,进行性肢体无力四周,开始时上楼梯费劲,步行时间长时无力,进而上肢抬举困难,不能梳头。有轻度吞咽困难,无眼肌麻痹,无括约肌症状,无家族史。体检肢体近端及颈部无力明显,肌萎缩轻微,深反射正常。最可能的诊断为()。
男性患者,53岁,出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年,家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌源性损害,肌酶检查发现CK轻度升高,给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助()
男性患者,53岁,出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年,家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌原性损害,肌酶检查发现CK轻度升高,给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助
迪谢内肌营养不良(Duchennemusculardystrophy,DMD)的主要临床特点是:只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状,2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其遗传方式为()
患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是()
男性,38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检:两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩,两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩;两侧三角肌肌力Ⅳ度,肘关节屈伸肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,握拳肌力Ⅳ度,双上肢肌张力低下;肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是
患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑A、脊髓空洞症
下列病人均有肌无力,其正确诊断是:女性,29岁。发现双眼闭合困难1年,近来出现肌肉萎缩。体检:全身肌力减退,面肌及肩胛带肌明显萎缩,家族中其母、兄均有罹患()