家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是（）

A . 恶性肿瘤 B . EB病毒感染诱发的免疫缺陷 C . T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷 D . 淋巴瘤的前期疾病 E . 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷

A . 骨嗜酸性肉芽肿 B . Rosai-Dorfman病 C . Hand-Schuller-Christian病 D . Letterer-Siwe病 E . Castleman病

A . 暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征 B . 淋巴组织恶性肿瘤 C . 再生障碍性贫血 D . 严重结核感染 E . 免疫球蛋白异常

A . 病灶可以为单一性，也可多发性 B . EGB不仅发生于骨骼，也可累及软组织 C . 同一病变器官可以同时出现增生、纤维化、或坏死等不同阶段的病灶 D . 病变器官主要出现细胞增生性改变 E . 增生的朗格汉斯细胞是最具特征性的病理改变

A . A.肝、脾大 B . B.突眼、尿崩、皮疹 C . C.X线摄片 D . D.病灶活检 E . E.骨髓检查

A . 嗜酸性淋巴肉芽肿 B . 嗜酸性肉芽肿 C . 汉-许-克病 D . 勒-雪病 E . 巨细胞肉芽肿

A . A．年龄越大，病情越重 B . B．骨嗜酸细胞肉芽肿常为多发病灶 C . C．勒-雪病多于1岁内发病 D . D．韩-薛-柯病可有眼球突出 E . E．尿崩症为其共同表现

A . 血清免疫球蛋白水平测定 B . 四唑氮蓝试验 C . 外周血淋巴细胞分类与绝对计数 D . 总补体活性检测及各补体成分检测 E . EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

A . 皮疹呈多形性 B . 紫癜是预后不良的标志 C . 黏膜损害常表现为溃疡性结节 D . 先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常伴黏膜损害 E . 嗜酸性肉芽肿为限局性良性型

A . A.中性粒细胞明显增多 B . B.嗜酸性粒细胞明显增多 C . C.血小板计数减少 D . D.红细胞减少 E . E.异常淋巴细胞增多超过10％

A . 年龄越大，病情越重 B . 骨嗜酸细胞肉芽肿常为多发病灶 C . 勒-雪病多于1岁内发病 D . 韩-薛-柯病可有眼球突出 E . 尿崩症为其共同表现

A . 胸片典型改变为肺野透亮度增加呈网状或网点状阴影 B . 骨骼病变为溶骨性凿穿样损害 C . 病变部位骨骼呈增生性改变 D . 脊椎多表现为脊突破坏 E . 不会累及骨盆骨或颌骨

A . 机体的异常增生 B . 机体的修复增生过程 C . 机体的防御为主的反应 D . 增生组织无异型性 E . 病因去除后增生停止

A . A.遗传方式 B . B.外周血象特点 C . C.临床表现 D . D.实验室生化检查特点 E . E.预后

A . A.IL-2基因 B . B.XLP（LYP）基因 C . C.BtK基因 D . D.IL-2受体基因 E . E.RAGI基因

A . IL-2基因 B . XLP（）LYP基因 C . BtK基因 D . IL-2受体基因 E . RAG1基因

A . A．该病又称为Duncan病 B . B．Xq26-q27存在基因缺陷 C . C．EB病毒感染是XLP潜在诱因 D . D．可出现单核细胞增多症 E . E．血中免疫球蛋白IgA浓度缺乏

A、Ⅰ型为勒-雪病 B、Ⅱ型为韩-薛-柯病 C、Ⅲ型为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿 D、分为单部位和多部位型

A、单骨损害属于单系统疾病 B、多部位骨损害属于多系统疾病 C、多部位淋巴结受累属于多部位型 D、多器官受累属于多系统疾病