典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

A . 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶 B . 葡糖脑苷酶 C . 苯丙氨酸-4-羟化酶 D . 四氢生物蝶吟还原酶 E . 葡萄糖-6-磷酸酶

A . A.鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP） B . B.苯丙氨酸羟化酶（PAH） C . C.二氢生物蝶呤还原酶（DHPR） D . D.6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS） E . E.四氢生物蝶呤（BH ）

A . 常染色体隐性遗传 B . 常染色体显性遗传 C . 伴性遗传 D . 多基因遗传 E . 单基因遗传

A . A.补充苯丙氨酸羟化酶 B . B.补充酪氨酸 C . C.给予低苯丙氨酸饮食 D . D.给予低脂饮食 E . E.补充酪氨酸羟化酶

A . A.苯丙氨酸羟化酶缺陷 B . B.四氢生物喋呤生成不足 C . C.酪氨酸羟化酶受抑制 D . D.脑内5-羟色胺不足 E . E.二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

A . 葡萄糖-6-磷酸酶 B . 苯丙氨酸氢化酶 C . 四氧生物喋呤 D . 淀粉酶 E . 机制尚不明确

A . 新生儿尿筛查 B . 尿三氯化铁试验 C . 血苯丙氨酸浓度测定 D . 尿蝶呤谱分析 E . 染色体核型分析

A . A.常染色体显性遗传 B . B.性连锁隐性遗传 C . C.常染色体隐性遗传 D . D.性连锁显性遗传 E . E.多基因遗传

A . 二氢生物蝶呤还原酶 B . 四氢生物蝶呤合成酶 C . 酪氨酸羟化酶 D . 苯丙氨酸羟化酶 E . 鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶

A . A.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷 B . B.四氢生物喋呤生成不足 C . C.酪氨酸羟化酶受抑制 D . D.脑内5-羟色胺不足 E . E.二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

A . 苯丙氨酸羟化酶 B . 四氢生物蝶呤 C . 鸟苷三磷酸环化水解酶 D . 二氢生物蝶呤还原酶 E . 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

A . 酪氨酸羟化酶受抑制 B . 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷 C . 四氢生物喋呤生成不足 D . 脑内5-羟色胺不足 E . 二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

A . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B . 酪氨酸羟化酶缺乏 C . 酪氨酸转氨酶缺乏 D . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 E . 苯丙氨酸转氨酶缺乏

A . A．鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP) B . B．苯丙氨酸羟化酶(PAH) C . C．二氢生物蝶呤还原酶(DHPR) D . D．6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS) E . E．四氢生物蝶呤(BH4)

A . A．Guthrie细菌生长抑制试验 B . B．尿三氯化铁试验 C . C．血浆游离氨基酸分析 D . D．尿蝶呤分析 E . E．DNA分析

A . 膜转运异常 B . 合成酶缺乏 C . 羟化酶缺陷 D . 转移酶缺陷 E . 酪氨酸酶缺乏

A . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B . 酪氨酸羟化酶缺乏 C . 酪氨酸转氨酶缺乏 D . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 E . 苯丙氨酸转氨酶缺乏

A . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B . 酪氨酸羟化酶缺乏 C . 酪氨酸转氨酶缺乏 D . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 E . 苯丙氨酸转氨酶缺乏

A . 酪氨酸氨基转移酶缺乏 B . 苯丙胺氨基转移酶缺乏 C . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 D . 酪氨酸羟化酶缺乏 E . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

A . A.苯丙氨酸羟化酶 B . B.鸟苷三磷酸环化水合酶 C . C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶 D . D.二氢生物蝶呤还原酶 E . E.四氢生物蝶呤

A．二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B．酪氨酸羟化酶缺乏 C．酪氨酸转氨酶缺乏 D．苯丙氨酸羟化酶缺乏 E．苯丙氨酸转氨酶缺乏