男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为()
患者,男,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为()
患者,男,36岁,自幼肌肉关节出血,牙龈出血,皮肤瘀斑;膝关节肿大,活动受限。家族史阳性。APTT98.6s,PT45.6s,TT24.6s,Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ:C88.0%,FⅩ:C89.3%。该患者诊断为()。
某男,出现右膝关节血肿。实验室检测结果:PT14.6s,APTT150s、FIB2.9g/L,加正常血浆纠正后测定PT为14.0s(对照13.0s)、APTT为46.0s(对照30.0s)。FⅧ∶C为110%,FⅨ∶C为5%。该患者如与正常女性结婚后,所生子女符合下列哪项()
患者,男,36岁,自幼肌肉关节出血,牙龈出血,皮肤瘀斑;膝关节肿大,活动受限。家族史阳性。APTT98.6s,PT45.6s,TT24.6s,Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ:C88.0%,FⅩ:C89.3%。患者肌肉关节出血时,可输注何种血制品进行有效止血()。
患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血,最佳治疗药物为()
A型血友病患者,男,12岁,体重38kg,将患儿体内Ⅷ:C提高30%,需要输用Ⅷ:C多少单位()。
血友病患者,FⅧ∶C为O.5%(正常对照为98%),FⅧ∶Ag为3%(正常对照为98%),可确诊为()
患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是()
甲型血友病患者,围术期为提高因子Ⅷ水平,下列哪种制剂无效()。
根据Ⅷ:C的活性可将血友病A分为四型,中型血友病Ⅷ:C的活性为()
根据因子Ⅷ:C和Ⅷ:Ag结果可以将血友病A分为交叉反应物质阳性(CRM+)和交叉反应物质阴性(CRM-),前者主要表现为()。
血友病患者必须拔牙时,应将凝血因子Ⅷ浓度提高到正常的()
患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,根除其抑制物的最佳治疗途径是()
血友病患者,FⅧ∶C为O.5%(正常对照为98%),FⅧ∶Ag为3%(正常对照为98%),可确诊为()
患者男,36岁。自幼肌肉关节出血,牙龈出血,皮肤瘀斑;膝关节肿大,活动受限。家族史阳性。APTT98.6s,PT45.6s,TT24.6s,Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ:C88.0%,FⅩ:C89.3%。该患者诊断为()
患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,发生严重出血,使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳,最佳的旁路途径治疗药物是()
A型血友病患者,男,12岁,体重38kg,将患儿体内Ⅷ:C提高30%,需要输用Ⅷ:C多少单位()。
某男,出现右膝关节血肿。实验室检测结果:PT14.6s,APTT150s、FIB2.9g/L,加正常血浆纠正后测定PT为14.0s(对照13.0s)、APTT为46.0s(对照30.0s)。FⅧ∶C为110%,FⅨ∶C为5%。该患者如与正常女性结婚后,所生子女符合下列哪项()
血友病患者,FⅧ∶C为O.5%()
每输入1IU/kg的FⅧ,可提高血友病甲患者的FⅧ∶C的值为()