男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()

A . A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏 B . 高苯丙氨酸血症 C . 酪氨羟化酶被抑制制 D . 血酪氨酸浓度下降 E . 四氢生物喋呤生成不足

时间:2022-09-21 05:06:44 所属题库:儿科住院医师综合练习题库

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