下列关于大疱性先天性鱼鳞病样红皮病不正确的是：（）

A . 出生时即发病 B . 轻微创伤和摩擦可引起发病 C . 松弛性大疱易破溃形成糜烂面 D . 随年龄增长，红斑、水疱症状减轻 E . 随年龄增长，红斑、水疱症状加重

A . 多有流感史，可能系病毒感染所致 B . 耳痛剧烈有闷胀感 C . 常在鼓膜及邻近外耳道看到血疱 D . 血疱破裂导致鼓膜穿孔 E . 治疗原则是穿刺抽血

A . 好发于四肢的伸侧 B . 皮肤在受到摩擦后出现水疱、大疱 C . 营养不良型愈后遗留瘢痕 D . 单纯型愈后遗留瘢痕 E . 有家族史

A . 多在外观正常或红斑上发生大小不等水疱 B . 表现为疱壁厚、不易破的大疱 C . 好发于四肢伸侧，分布对称 D . 尼氏征阴性 E . 可自行缓解

A . A．患者出生时即有皮肤发红、湿润和表皮剥脱 B . B．红斑及水疱随年龄增长而逐渐减轻 C . C．1/3患者有眼睑及口唇外翻 D . D．屈侧易受累并可出现浸渍

A . A．皮质类固醇激素 B . B．氨苯砜 C . C．免疫抑制剂 D . D．伊曲康唑 E . E．少量多次输血

A . 多有流感史，可能系病毒感染所致 B . 耳痛剧烈有闷胀感 C . 常在鼓膜及邻近外耳道看到血疱 D . 血疱破裂导致鼓膜穿孔 E . 治疗原则是穿刺抽血

A . A.出生时即发病 B . B.轻微创伤和摩擦可引起发病 C . C.松弛性大疱易破溃形成糜烂面 D . D.随年龄增长，红斑、水疱症状减轻 E . E.随年龄增长，红斑、水疱症状加重

A . 好发于胸腹部和四肢近端 B . 如不治疗可自发性消退 C . 尼氏征阳性 D . 可因多脏器功能衰竭而死亡 E . 好发于老年人

A . A．出生时即发病 B . B．轻微创伤和摩擦可引起发病 C . C．松弛性大疱易破溃形成糜烂面 D . D．随年龄增长，红斑、水疱症状减轻 E . E．随年龄增长，红斑、水疱症状加重

A . 多在外观正常或红斑上发生大小不等水疱 B . 表现为疱壁厚、不易破的大疱 C . 好发于四肢伸侧，分布对称 D . 尼氏征阴性 E . 可自行缓解

A . A．多在外观正常或红斑上发生大小不等水疱 B . B．表现为疱壁厚、不易破的大疱 C . C．好发于四肢伸侧，分布对称 D . D．尼氏征阴性 E . E．可自行缓解

A . 正确 B . 错误

A . 致病基因定位于1q21 B . 大部分患者Xp22.3上编码类固醇硫酸酯酶（STS）的基因缺失 C . 与染色体14q11.2的谷氨酰胺转移酶1（TGM1）基因突变、缺失、插入有关 D . 定位于12q13.3、17q21.2的角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变 E . 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶基因等突变有关

A . A．好发于四肢的伸侧 B . B．皮肤在受到摩擦后出现水疱、大疱 C . C．营养不良型愈后遗留瘢痕 D . D．单纯型愈后遗留瘢痕 E . E．有家族史

A . A.多有流感史，可能系病毒感染所致 B . B.耳痛剧烈有闷胀感 C . C.常在鼓膜及邻近外耳道看到血疱 D . D.血疱破裂导致鼓膜穿孔 E . E.治疗原则是穿刺抽血

A . 临床表现类似疱疹样皮炎或类天疱疮 B . 直接免疫荧光发现IgA呈线状沉积在表皮基底膜带上 C . 对氨苯枫治疗反应好 D . 分为儿童型和成人型 E . 组织病理学检查示表皮内水疱

A . A．表皮内 B . B．表皮下 C . C．真皮浅层 D . D．真皮深层 E . E．皮下