苯丙酮尿症的治疗原则()

A . 力求早期诊断 B . 立即给予低盐饮食 C . 避免循环系统的损害 D . 给予激素类相关药物治疗 E . 通过自限性转归

A . 常染色体隐性遗传 B . 常染色体显性遗传 C . 伴性遗传 D . 多基因遗传 E . 单基因遗传

A . A.补充苯丙氨酸羟化酶 B . B.补充酪氨酸 C . C.给予低苯丙氨酸饮食 D . D.给予低脂饮食 E . E.补充酪氨酸羟化酶

A . A．饮食疗法开始得越早，效果越好 B . B．生后一以确诊应立即开始饮食治疗 C . C．最理想的饮食为无苯氨酸饮食 D . D．治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平 E . E．饮食控制至少需持续到青春期后

A . 苯丙酮酸尿症已有临床症状 B . 血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上 C . 已发生脑损害症状者 D . 有苯丙酮酸尿者 E . 血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

A . A.大量维生素 B . B.限制苯丙氨酸摄入 C . C.低蛋白饮食 D . D.补充5-羟色氨酸 E . E.高糖饮食

A . A．苯丙酮酸尿症已有临床症状 B . B．血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上 C . C．已发生脑损害症状者 D . D．有苯丙酮酸尿者 E . E．血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

A . 尿有鼠尿味 B . 出生即有症状 C . 皮肤、毛发色泽变浅 D . 症状于1岁时明显 E . 智力发育落后

A . Guthrie细菌抑制生长抑制试验 B . 尿三氯化铁试验 C . 血浆游离氨基酸分析 D . 尿嘌呤分析 E . DNA分析

A . A.常染色体显性遗传 B . B.性连锁隐性遗传 C . C.常染色体隐性遗传 D . D.性连锁显性遗传 E . E.多基因遗传

A . 二氢生物蝶呤还原酶缺陷 B . 生物蝶呤合成酶缺陷 C . 多巴胺脱羧酶受抑制 D . L-谷氨酸脱羧酶活性受抑制 E . 以上都不是

A . A．力求早期诊断 B . B．立即给予低盐饮食 C . C．避免循环系统的损害 D . D．给予激素类相关药物治疗 E . E．通过自限性转归

A . A．运动控制 B . B．给予低脂肪饮食 C . C．勤换尿布 D . D．保持皮肤干燥 E . E．及时处理湿疹

A . 应尽早开始饮食治疗 B . 给予低苯丙氨酸饮食 C . 严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者 D . 血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L（20mg/dl）的轻型病例无需饮食治疗 E . 注意补充各种维生素、矿物质及微量元素

A . A．Guthrie细菌生长抑制试验 B . B．尿三氯化铁试验 C . C．血浆游离氨基酸分析 D . D．尿蝶呤分析 E . E．DNA分析

A . 控制感染 B . 早期诊断 C . 立即给治疗饮食 D . 预防脑损害 E . 预防智能低下

A . 正确 B . 错误

A . 饮食疗法开始得越早，效果越好 B . 生后一以确诊应立即开始饮食治疗 C . 最理想的饮食为无苯氨酸饮食 D . 治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平 E . 饮食控制至少需持续到青春期后

A . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B . 酪氨酸羟化酶缺乏 C . 酪氨酸转氨酶缺乏 D . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 E . 苯丙氨酸转氨酶缺乏

A . 正确 B . 错误

A . A．补充苯丙氨酸羟化酶 B . B．补充酪氨酸羟化酶 C . C．给予低苯丙氨酸饮食 D . D．给予低蛋白食物 E . E．补充酪氨酸

A．二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B．酪氨酸羟化酶缺乏 C．酪氨酸转氨酶缺乏 D．苯丙氨酸羟化酶缺乏 E．苯丙氨酸转氨酶缺乏