苯丙酮尿症的治疗原则下列正确的一项是（）

A . 尿三氯化铁试验 B . 父母血中苯丙氨酸浓度 C . 新生儿PKU筛查 D . 血苯丙氨酸测定 E . 血酪氨酸浓度测定

A . 常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . X连锁显性遗传 D . X连锁隐性遗传 E . X连锁不完全显性遗传

A . A.补充苯丙氨酸羟化酶 B . B.补充酪氨酸 C . C.给予低苯丙氨酸饮食 D . D.给予低脂饮食 E . E.补充酪氨酸羟化酶

A . A．防止智力低下的发生 B . B．早期诊断 C . C．及时治疗，饮食控制 D . D．治疗原发病 E . E．控制感染

A . A．饮食疗法开始得越早，效果越好 B . B．生后一以确诊应立即开始饮食治疗 C . C．最理想的饮食为无苯氨酸饮食 D . D．治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平 E . E．饮食控制至少需持续到青春期后

A . 苯丙酮酸尿症已有临床症状 B . 血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上 C . 已发生脑损害症状者 D . 有苯丙酮酸尿者 E . 血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

A . A.大量维生素 B . B.限制苯丙氨酸摄入 C . C.低蛋白饮食 D . D.补充5-羟色氨酸 E . E.高糖饮食

A . A．苯丙酮酸尿症已有临床症状 B . B．血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上 C . C．已发生脑损害症状者 D . D．有苯丙酮酸尿者 E . E．血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

A . 尿有鼠尿味 B . 出生即有症状 C . 皮肤、毛发色泽变浅 D . 症状于1岁时明显 E . 智力发育落后

A . 治疗越早开始越好 B . 婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉或无苯丙氨酸奶粉加适量母乳 C . 添加辅食时应选用鸡蛋、鱼、肉 D . 经常测血清苯丙氨酸浓度，以控制在0.12～0.6mmol/L为宜 E . 对非典型PKU，除饮食控制外，需要给予止惊药物及BH4、L－DOPA等药物

A . A．力求早期诊断 B . B．立即给予低盐饮食 C . C．避免循环系统的损害 D . D．给予激素类相关药物治疗 E . E．通过自限性转归

A . 新生儿PKU检查 B . 父母血中苯丙氨酸浓度 C . 尿三氯化铁实验 D . 血苯丙氨酸测定 E . 血酪氨酸浓度测定

A . 应尽早开始饮食治疗 B . 给予低苯丙氨酸饮食 C . 严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者 D . 血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L（20mg/dl）的轻型病例无需饮食治疗 E . 注意补充各种维生素、矿物质及微量元素

A . 为一种常染色体显性遗传病 B . 2岁以前开始治疗者可不留智力低下 C . 尿中有特殊的鼠臭味 D . 母孕期年龄越大，发生此症的可能越大 E . 身材较高，面长，耳大，前额及颧骨突出，大睾丸

A . 控制感染 B . 早期诊断 C . 立即给治疗饮食 D . 预防脑损害 E . 预防智能低下

A . 正确 B . 错误

A . 饮食疗法开始得越早，效果越好 B . 生后一以确诊应立即开始饮食治疗 C . 最理想的饮食为无苯氨酸饮食 D . 治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平 E . 饮食控制至少需持续到青春期后

A . 正确 B . 错误

A . A.抽搐发作 B . B.尿有特殊霉臭味 C . C.智力低下 D . D.皮肤白皙 E . E.毛发呈浓密黑色

A . A．补充苯丙氨酸羟化酶 B . B．补充酪氨酸羟化酶 C . C．给予低苯丙氨酸饮食 D . D．给予低蛋白食物 E . E．补充酪氨酸

A．X连锁显性遗传 B．X连锁隐性遗传 C．常染色体显性遗传 D．常染色体隐性遗传 E．多基因遗传