肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）

A . 无症状时尿铜即可排出 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大儿童 D . K-F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

A . 锥体外系症状、肝硬化、精神症状 B . 肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害 C . 皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化 D . 心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化 E . 角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

A . 锥体外系症状 B . 肝硬化 C . 精神症状 D . 心脏功能损害 E . 角膜K-F环

A . 肢体震颤 B . 肌张力增高 C . 智能减退 D . 畏光、视力下降 E . 角膜缘Kayser-Fleischer环

A . A.遗传性铜代谢缺陷 B . B.过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害 C . C.血清铜蓝蛋白降低 D . D.进行性肌无力 E . E.血清非铜蓝蛋白降低

A . 为铁代谢障碍疾病 B . 病变区见铁颗粒状沉积 C . 脑病变主要在基底节 D . T1加权像对病变显示最敏感 E . 矢状位对病变显示最好

A . 双侧丘脑病变 B . 双侧豆状核病变 C . 双侧尾状核头部病变 D . 胼胝体病变 E . 双侧海马结构病变

A . A．锥体外系症状 B . B．肝硬化 C . C．精神症状 D . D．心脏功能损害 E . E．皮肤损害

A . 多呈常染色体显性遗传方式 B . 虹膜Lisch结节 C . 以锥体外系征为突出表现 D . 肝（肾）功能异常 E . 血清铜蓝蛋白增高

A . A．无症状期，尿铜即有轻度增高 B . B．肝脏症状多见于6～8岁以后 C . C．神经系统症状多见于12岁以后 D . D．少数患者可表现Fanconi综合征症状 E . E．K-F环在发病早期即出现

A . 无症状时尿铜即可增高 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大小儿 D . K－F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

A . A．无症状时尿铜即可排出 B . B．肝症状多见于起病年龄较小者 C . C．神经症状多见于年龄较大儿童 D . D．K-F环在发病早期出现 E . E．少数患儿有范可尼综合征症状

A . 锥体外系症状、肝硬化、精神症状 B . 肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害 C . 皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化 D . 心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化 E . 角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

A . 无症状期，尿铜即有轻度增高 B . 肝脏症状多见于6～8岁以后 C . 神经系统症状多见于12岁以后 D . 少数患者可表现Fanconi综合征症状 E . K-F环在发病早期即出现

A . A．遗传性铜代谢缺陷 B . B．过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害 C . C．血清铜蓝蛋白降低 D . D．进行性肌无力 E . E．血清非铜蓝蛋白降低

A . 角膜色素环 B . 肝硬化 C . 进行性加重的锥体外系症状 D . 精神症状 E . 心脏瓣膜病

A . 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 B . 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史 C . 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶 D . 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷 E . 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

A . 正确 B . 错误

A．肝硬化 B．肢体震颤 C．自发性骨折 D．角膜K-F环 E．Fanconi综合征