下列哪项不是苯丙酮尿症BH4缺乏型的临床表现：（）

A . 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶 B . 葡糖脑苷酶 C . 苯丙氨酸-4-羟化酶 D . 四氢生物蝶吟还原酶 E . 葡萄糖-6-磷酸酶

A、头发呈黄褐色 B、皮肤白晰且多湿疹 C、常有贯通掌、智力低下 D、尿有鼠臭味 E、可伴有惊厥

A . 生后4个月左右才发现智力低下 B . 可有抽搐发作或脑性瘫痪 C . 头发褐黄色，尿有霉臭气味 D . 特殊面容，四肢粗短 E . 皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹

A . A．酪氨酸羟化酶 B . B．苯丙氨酸羟化酶 C . C．谷氨酸羟化酶 D . D．二氢生物蝶呤合成酶 E . E．羟苯丙酮酸氧化酶

A . 酪氨酸羟化酶 B . 苯丙氨酸羟化酶 C . 苯丙氨酸羧化酶 D . 苯丙氨酸转酮酶 E . 谷氨酰氨酶

A . A.Gutherie细菌生长抑制试验 B . B.尿三氯化铁试验 C . C.尿有机酸分析 D . D.尿蝶呤分析 E . E.血氨基酸分析

A . 生后4个月左右，才发现智力低下 B . 可有抽搐发作或脑性瘫痪 C . 头发黄褐色，尿呈"霉臭"气味 D . 特殊面容，四肢粗短 E . 皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹

A . 苯丙氨酸羟化酶 B . 酪氨酸羟化酶 C . 四氢生物蝶呤 D . 5-羟色胺 E . 多巴胺

A . A.酪氨酸羟化酶 B . B.苯丙氨酸羟化酶 C . C.二氢生物蝶呤还原酶 D . D.鸟苷三磷酸环化水合酶 E . E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

A . A．智能发育落后 B . B．呕吐、湿疹 C . C．尿、汗有鼠臭味 D . D．可有多动及行为异常 E . E．出生时可发现毛发、皮肤色淡

A . 生后4个月左右才发现智力低下 B . 可有抽搐发作或脑性瘫痪 C . 头发褐黄色，尿有霉臭气味 D . 特殊面容，四肢粗短 E . 皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹

A . A.Gutherie细菌生长抑制试验 B . 尿三氯化铁试验 C . 尿有机酸分析 D . 尿蝶呤分析 E . 血氨基酸分析

A . A.L-谷氨酸脱羧酶 B . B.二氢生物蝶呤还原酶 C . C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶 D . D.酪氨酸羟化酶 E . E.苯丙氨酸-4-羟化酶

A . 苯丙氨酸－4－羟化酶 B . 鸟苷三磷酸环化水合酶 C . 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 D . 二氢生物蝶呤还原酶 E . 酪氨酸酶

A . A.抽搐发作 B . B.尿有特殊霉臭味 C . C.智力低下 D . D.皮肤白皙 E . E.毛发呈浓密黑色

A:6-PTS缺乏 B:GTP-CH缺乏 C:CD缺乏 D:DHPR缺乏

A．A.皮肤和眼虹膜色泽变深 B．B.婴儿智力发育落后 C．C.肌张力增高 D．D.先天性代谢病 E．E.行为异常

B、尿三氯化铁试验 C、尿有机酸分析 D、尿蝶呤分析 E、血氨基酸分析 假如该患儿为刚出生不久，为早期诊断，应选择下列哪项检查()A、Gutheie细菌生长抑制试验 B、尿三氯化铁试验 C、尿有机酸分析 D、尿蝶呤分析 E、血氨基酸分析 本症患者中哪一种氨基酸血浓度升高()A、酪氨酸 B、色氨酸 C、苯丙氨酸 D、丙氨酸 E、丝氨酸 该患儿出生后最合适的食物是()A、母乳 B、牛乳 C、米粉 D、低苯丙氨酸奶粉 E、无苯丙氨酸奶粉