戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）

A . 乳酸脱氢酶 B . α1－抗胰蛋白酶 C . β－葡萄糖苷脂酶 D . 鞘磷脂酶 E . β－氨基己糖酶

A . 肝脾淋巴结肿大 B . 巨脾伴脾亢 C . 胸片发现肺浸润病变 D . X片发现骨质疏松，局限性骨破坏 E . 胫骨远端似烧瓶样膨大

A . 部分病人有轻度或中度贫血 B . 可表现为全血细胞减少 C . 肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞 D . SSB染色呈阳性 E . 又称为鞘磷脂病

A . A.肝脾淋巴结肿大 B . B.巨脾伴脾亢 C . C.胸片发现肺浸润病变 D . D.X线片发现骨质疏松，局限性骨破坏 E . E.胫骨远端似烧瓶样膨大

A . 易发生DIC B . 骨髓无特异性改变 C . 缺乏葡萄糖脑苷脂酶 D . 缺乏神经鞘磷酸脂酶 E . 尿中出现B-J蛋白

A . 鞘磷酸脂酶 B . 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶 C . 腺苷酸环化酶 D . 葡萄糖脑苷酶 E . 丙酮酸激酶

A . A．慢性型 B . B．老年型 C . C．婴儿型 D . D．青年型 E . E．亚急性型

A . 骨髓检查 B . 神经鞘磷脂酶活性橙测 C . β－葡萄糖脑苷脂酶活性测定 D . 细胞化学染色 E . 家族史

A . 肝脾淋巴结肿大 B . 巨脾伴脾亢 C . 胸片发现肺浸润病变 D . X片发现骨质疏松，局限性骨破坏 E . 胫骨远端似烧瓶样膨大

A . A.慢性型 B . B.急性型 C . C.婴儿型 D . D.青年型 E . E.老年型

A . 正确 B . 错误

A . 单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成 B . 在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成 C . 在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成 D . 在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成 E . 在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成

A . 骨髓检查发现戈谢细胞 B . 骨髓检查发现戈谢细胞，并组化染色 C . 血浆中多种酶活性升高 D . 基因诊断 E . 以上均不是

A . 易发生DIC B . 骨髓无特异性改变 C . 缺乏葡萄糖脑苷脂酶 D . 缺乏神经鞘磷酸脂酶 E . 尿中出现B-J蛋白

A . Downey细胞 B . Gaucher细胞 C . Langerhans巨细胞 D . Niemann-Pick细胞 E . Pelger-Huet细胞

A . A．多有肝脾肿大 B . B．外周血细胞数正常 C . C．临床上主要分为急性神经型、慢性非神经型、慢性神经型及成人型 D . D．戈谢细胞的SBB染色呈阳性 E . E．戈谢细胞的POX染色呈阳性

A . 常染色体隐性遗传 B . 常染色体显性遗传 C . 常染色体不完全显性遗传 D . 伴性隐性遗传 E . 伴性显性遗传