患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）
假肥大型肌营养不良症患者的肌肉假性肥大与肌肉真性肥大的重要区（）
患者女，40岁。逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部及鼻梁有紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪项检查结果不可能出现（）.
患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。 患者目前出现的临床症状说明其存在（）
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。
进行性肌营养不良症患者肌电图有典型_________损害。
患儿，男性，8岁，进行性四肢无力数年，以双下肢明显，常无故摔倒。其胞弟现3岁，不会行走。查体双下肢近端肌肌力3级，腓肠肌假性肥大，双上肢近端肌肌力4级，四肢腱反射减弱，Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为（）
40～60岁起病，手部小肌肉，缓慢累及近端肌肉（）典型"鸭步"，Gowers征（）可见特殊的"苦笑面容"（）肌无力先累及骨盆带与肩胛带肌肉（）
患者，女性，49岁，颈肩痛5年余，出现四肢麻木、无力半年，行走步态不稳，查体见双手尺侧以下皮肤感觉减退，双下肢肌张力增高，肌力Ⅲ～Ⅳ级，X线片见颈椎骨质明显退行性改变，其诊断可能为（）
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。对该患者最有意义的检查是（）
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。本病的生存期一般为（）
58岁男性，双下肢麻木无力4个月，双上肢无力、不能行走1个月，近2天排尿困难就诊。查体：双上肢肌肉萎缩，肌张力低，肌力3级，双肱二头肌反射减弱，双下肢肌力2级，肌张力高，腱反射亢进，双病理反射阳性。该患者最可能的病变部位在（）
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。治疗本病不推荐使用（）
58岁男性，双下肢麻木无力4个月，双上肢无力、不能行走1个月，近2天排尿困难就诊。查体：双上肢肌肉萎缩，肌张力低，肌力3级，双肱二头肌反射减弱，双下肢肌力2级，肌张力高，腱反射亢进，双病理反射阳性。该患者双上肢的症状体征是由于下列哪个结构损害所致（）
患者女性，48岁，近2个月来自觉双肩发沉，举臂无力，行走困难，化验，血沉47mm/h。多发性肌炎的典型临床表现是（）
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。最支持的临床诊断是（）
肌无力先累及骨盆带与肩胛带肌肉（）
患者，女性，48岁，近2个月来自觉双肩发沉，举臂无力，行走困难，化验血沉47mm／第一小时末。多发性肌炎的典型临床表现是（）
面肩肱型肌营养不良症多数是（）遗传，相关基因位于（）上，基因产物尚不清楚。多在20～30岁隐性起病，首先累及（），表现为眼睑闭合无力，面部表情少，口唇厚而微翘，上肢抬举费力，"翼状肩胛"，后期可累及骨盆带肌。
患儿，男性，7岁，进行性四肢无力数年，以双下肢明显，常无故摔倒。其胞弟现3岁，不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级，腓肠肌假性肥大，双上肢近端肌肌力Ⅳ级，四肢腱反射减弱，Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为（）
男性，8岁，三年来进行性行走无力不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难、检查：双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩，小腿肌肉丰满质硬，肌力4级，腱反射低，无锥体束征，无小脑征，无感觉障碍、最可能的诊断是（）
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征(±)，无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑A、脊髓空洞症
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。对该患者最有意义的检查是A、血生化
患者男性，40岁，因“无明显诱因出现双下肢无力、僵硬4年，加重6个月”来诊。患者4年来行走费力并有姿势改变，尿便正常。近6个月症状明显加重，站立、行走不稳，排尿费力，双上肢麻木，左上肢肌肉萎缩明显。曾行扩血管、神经营养治疗，未见明显好转。查体：痉挛步态，颈部僵硬，屈10°，伸15°，左上肢三角肌肌力4级，肌张力正常，左肘下周径较右侧短3 cm，双下肢肌力4级，肌张力高。双上肢腱反射亢进，霍夫曼征（），罗索里摩征（）。双下肢膝腱反射亢进，踝阵挛（）。X线片：颈椎前缘骨赘增生，颈部生理曲度变直。 最可能的诊断为A、 神经根型颈椎病
