进行性脊髓性肌萎缩（）

假肥大型肌营养不良症基因位点位于()少年近端型脊髓性肌萎缩症基因位点位于()面肩肱型肌营养不良症基因位点位于()低钾型周期性瘫痪基因位点位于()强直性肌营养不良症基因位点位于()

男性，60岁。双手肌肉萎缩4年。查体：神志清，双侧C3～T3节段性分离性感觉障碍。颈椎MRI提示C2～T2脊髓空洞，增强后C5～T1脊髓空洞内均匀强化。首先考虑的诊断是（）。

多发性硬化可有()脊髓压迫症可有()脑性瘫痪可有()迟发性小脑皮质萎缩症可有()

男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点：（）

最需要与肌萎缩性侧索硬化症，脊髓空洞症，多发性神经炎鉴别诊断的颈椎病类型是（）

脊髓小脑性共济失调()线粒体脑肌病()结节性硬化症()脑面血管瘤病()腓骨肌萎缩症()Wilson病()

哪项可作为脊髓性肌萎缩区别于进行性肌营养不良的依据（）

男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）。

下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点（）。

原发性侧索硬化（）肌萎缩性侧索硬化（）进行性痉挛性眼球麻痹（）进行性眼球麻痹（）进行性脊髓性肌萎缩（）

最需要与肌萎缩性侧索硬化症，脊髓空洞症，多发性神经炎鉴别诊断的颈椎病类型是（）。

哪项可作为脊髓性肌萎缩区别于进行性肌营养不良的依据（）。

女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）

肌萎缩性侧索硬化（）进行性痉挛性眼球麻痹（）进行性眼球麻痹（）进行性脊髓性肌萎缩（）

脊髓空洞症损害脊髓中的主要解剖结构是()Friedreich共济失调损害脊髓中的主要解剖结构是()进行性脊肌萎缩损害脊髓中的主要解剖结构是()脊髓亚急性联合变性损害脊髓中的主要解剖结构是()肌萎缩侧索硬化损害脊髓中的主要解剖结构是()

与肌萎缩性侧素硬化相鉴别，脊髓空洞症的特点是（）

下列哪项体征对鉴别脊髓空洞症和肌萎缩性侧索硬化症最有价值（）

少年型脊髓性肌萎缩与假肥大型肌营养不良的主要鉴别点是（）

脊髓性肌萎缩症是一种罕见的致死性遗传病，大多数患儿活不到20个月。近日，有研究人员使用一种新的基因疗法，研发了一种生物技术药物SpinrA.zA.，通过在患者脊髓周边注射给药，SpinrA.zA.使73名受试患者中的近一半患者不同程度的恢复了运动机能。研究人员据此得出结论：这种新的基因疗法将为脊髓性肌萎缩症的治疗带来突破性发展。

爪形手不会出现在（)A．风湿性关节炎B．尺神经受损C．进行性肌萎缩D．脊髓空洞E．麻风

女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈₁水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T₁、长T₂信号。最可能的诊断为

急性播散性脑脊髓炎慢性期叮见白质和灰质呈现为脑萎缩改变。（）

脊髓性肌萎缩症是一种罕见的致死性遗传病，大多数患儿活不到20个月。近日，有研究人员使用一种新的基因疗法，研发了一种生物技术药物Aspirin.A.，通过在患者脊髓周边注射给药，Aspirin.A.使73名受试患者中的近一半患者不同程度的恢复了运动机能。研究人员据此得出结论：这种新的基因疗法将为脊髓性肌萎缩症的治疗带来突破性发展。以下哪项如果为真，最能支持上述论证（）