糖原合成酶缺陷()葡萄糖-6-酶酸酶缺陷()酸性麦芽糖酶缺陷()肌磷酸化酶缺陷()肝磷酸化酶缺陷()
由于糖原代谢异常引起的疾病是以下哪一种()
糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起()
糖原累积病是一种()
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为()
糖原代谢途径中的关键酶磷酸化后()。
糖原累积病I型缺陷的酶是()
糖原累积病是何种病()
Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其最基本的遗传缺陷是()
糖原累积病是一种()
成人糖原累积症中,最常见的酶缺陷是()。
患儿男,6个月。因反复发生惊厥、低血糖、肝大,血气分析示代谢性酸中毒,怀疑糖原累积症。确诊应根据()
糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是()
白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断()
糖原累积病是一种糖原合成代谢障碍病。()
白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断()
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为()
男孩,6个月,因反复发生惊厥、低血糖、肝大,血气分析示代谢性酸中毒,怀疑糖原累积症。确诊应根据()
32.糖原累积症是糖原因结构异常或不能正常代谢而在组织中累积。在某种糖原累积症,糖原分支少,外周糖链特别长,以致在多种组织中累积。该糖原累积症缺陷的酶可能是